A destruktív változások csontszövet - profmedik orvosi portálon
A destruktív változások csont fordul elő főleg miután 4-5 hónap után alakul ki a betegség. Ez azonban gyakran az első objektív jele a betegség. Ha az elváltozás csont gyerekek válnak nyugtalan, de a panaszok a fájdalom az érintett területeken észleltek csak idősebb gyermekek 1,5 év. Kitörések lebomlási határozzuk meg először, mint egy vastag kidudorodást csont fokozatos lágyulás azt a centrumból a perifériára. Például, hogy a következő eset a történelem.
Volt szoptatott legfeljebb 1 éves 1 hónapos, a csalit vezették be időben. Azt növekedni és fejlődni megfelelően. 3 hónapos korban elszenvedett gennyes középfülgyulladás, amely nem ad antibakteriális kezelést. Az 1 éves kor és fél hónapos nyilvánvaló ok nélkül a gyermek volt megfigyelhető hányás.
A betegség diagnózisa Letterer-Žive készült alapján a jellegzetes bőrelváltozások, elváltozások a nyálkahártyák és a megjelenése pusztító változások a csontok a koponya. Cél az időszakos rövid időtartamú kezelést prednizonnal 3-5 nappal, és 7-14 napon adta átmeneti enyhülést jelentős romlását törlése, és egy hosszú távú kezelése mérsékelt dózisú prednisolon adott pozitív eredményt.
Annak illusztrálására, a fokozatos fejlődés, bemutatjuk a következő megfigyelést a betegség.
A gyerek sírt ki egyszerre. Születési súlya 3900 g, magassága 53 cm. ™ újszülött időtartama körülbelül 20 nap gnoilas köldökzsinór seb. 3 hónapos, hogy befejezze etetés száraz keverékek. Akár 6 hónapig, a gyermek növekedett és fejlődött rendesen, nem fáj. A 6 hónapos kor először rosszul gennyes középfülgyulladás, amely nem adott antibiotikum-terápiát. Úgy tűnt, anorexia, megállt gyarapodik, de a fiú fejlődött normálisan pszichomotoros tekintetében. Ebben az időszakban a gyermek kétszer észlelt angina. Az 1 éves kor volt egy gyorsan növekvő duzzanat a fül mögött a jobb oldalon, amely úgy tekintették, mint dermoid ciszta. A tumor eltávolítottuk. Szövettani vizsgálata nagyszámú retikuláris sejteket találtak, eozinofilek és egyetlen nagy sejteket egy „habos” citoplazmában. A szövettani diagnózis: eosinophil granuloma. A posztoperatív időszakban a helyén a heg képződött sipoly, bonyolítja gennyes nyirokcsomó. Évesen 17g év végzett második műtét - heg kimetszése, majd sugárterápia területén.
Miután 1,5 hónap a betegség ismét romlott. A területen a szegycsont és vissza a bőrbe megjelent száraz tüskés rózsaszín bőrkiütés. A fül mögött a helyszínen, a posztoperatív hiba volt tapintható puha kidülledő 3X4 cm nagyságú ünnepelték homályos exophthalmus a bal oldalon. Azzal a szándékkal, megrövidítése ütős hang a lapockák közötti területről. Zihálás nem hallgatott, a máj át 4 cm-rel a bordaív, lépben megtapintottuk széleinél.
A vér elemzése feltárta normochrom vérszegénység, ESR - 27 mm / h, a koleszterin - 133 mg%. Amikor radiographing 2 hibákat találtak a jobb oldali falcsont durva körvonalait méretű, 3 × 3 cm-es és 1x1. A tüdő határoztuk jelentős egyenletes erősítési érrendszeri és intersticiális mintázat együtt nagyszámú kis gócok.
Hely bőrkiütés és a karaktere, jelenlétében exophthalmus, csontdefektusok, interstitialis tüdőbetegség, megnagyobbodott máj és lép, destruktív változások a lapos csontok a koponya, valamint az adatok hisztológiai eredmények jelenlétét jelzi akut retikulo-hisztiocitózis (betegség Letterer-Žive). A gyerek meghalt. A diagnózist boncolás.
Így a kezdeti szakaszban a betegség Letterer-Žive vannak jellemző klinikai tüneteket diagnosztizáltak alapos felmérés a szülők, a részletes vizsgálat a gyermek.
Mert retikuloendoteiiózis histiocytózis jellemző hullámzó betegség folyamán időszakok viszonylagos jólét és romlás. Hosszú ideig a folyamat mehet végbe titokban, vagy nem jelennek meg, vagy amely nem jellemző sérti az általános állapota a szervezet.